最近，经常去买菜的妈妈们就会发现，现在除了是吃笋的好季节，好吃又营养的蚕豆也上市了。

蚕豆含有钙磷钾等多种微量元素，口感鲜嫩，无论是做成主菜还是做成配菜，都是一样好吃。嘟嘟尤其喜欢吃蚕豆腊肠焖饭。

但是，嘟妈想要提醒大家的是，不是所有的小朋友都可以吃蚕豆的，甚至可能会危机宝宝的生命。

前几天，5岁5个月的小男孩小乐突然尿出了“红茶”尿——小便颜色颜色深，像红茶一样，而且还出现了腹痛、呕吐、乏力、头晕、皮肤黄染等症状。小乐的父母顿时慌了急忙带儿子到湖南泰和医院就诊。

医生一边检查一边仔细询问，问到孩子最近几天都吃了什么，小乐的父母才想起来小乐在2天前自己吃了约40-50粒（约100g）蚕豆。结合孩子的症状，医生高度怀疑，小乐得的是“蚕豆病”。

随后紧急查血，检验结果证实了陈曼娜的猜想。此时，孩子的血红蛋白只有49g/L（正常的血红蛋白在120g/L左右），属于重度贫血。如果不及时治疗，很可能贫血会进一步加重，甚至休克危及到生命。

检验报告

其实每年到这个季节，类似的新闻特别多：

3月26日，6岁男孩吃蚕豆住进ICU。

去年，杭州4岁男孩因吃蚕豆头晕呕吐，经输液后输血治疗，一周后男孩出院。

有的人甚至吃了一包蚕豆做的“怪味豆”，也会出现不良症状。

不知道大家从这几个新闻里发现没有，几乎发病的全部都是小孩儿，而且貌似都是男孩儿，那到底是什么是蚕豆病呢？为什么会得这种病？是蚕豆过敏吗？

今天，嘟妈就和大家说一说这古怪的蚕豆病。

蚕豆病什么？

“蚕豆病”是“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”（简称“G-6-PD缺乏症”）的俗称。

G-6-PD缺乏症是一种遗传病，经常因为吃蚕豆而发病，所以俗称“蚕豆病”。

蚕豆诱发溶血的机制现在还不明确，很多G-6-PD缺乏症患者吃蚕豆后不一定会发病，所以可能还有其他因素影响。

G-6-PD这种酶可以帮助红细胞正常工作。G-6-PD太少导致红细胞被破坏，这个过程被称为溶血。

G-6-PD缺乏者吃蚕豆、蚕豆制品、某些具有氧化特性的药物后会引起急性溶血；母亲吃这些东西后哺乳也会使婴儿发病。溶血可发生于任何年龄，儿童期比较常见。3岁以下患者占70％，男性占90％。

每年 3月~5月，蚕豆成熟，人们开始吃蚕豆，蚕豆病宝宝误食几率升高是引发该病的主要原因。

有的家长可能会问，既然是遗传病，我吃蚕豆没有问题，那是不是孩子也就意味着没有事情了？

答案是：那可不一定呢。蚕豆病是一种基因缺陷病，但这个基因是不完全显性的。简单来说，就是你吃蚕豆没事儿，但并不意味着你没有携带蚕豆病基因。

可能是你携带基因，没有表现出病症，但你这个基因遗传给宝宝后，宝宝就患病了。

蚕豆病的症状

有的家长可能并不知道自己的孩子是蚕豆病的携带者，或是孩子在不知情的情况下，可能吃了蚕豆或蚕豆制品，或者，或是在与蚕豆花接触下而诱发了蚕豆病。

蚕豆病发病急骤、大多患儿在进食新鲜蚕豆后1-2 天内发生溶血，因吸入花粉而发病者，症状会在数分钟内出现。

当孩子出现以下症状时，就可能是蚕豆病，需及时就医治疗。

来源：东莞市妇幼保健院智慧医疗

病情严重还可能出现全身衰竭、重度贫血、休克、酸中毒、急性肾功能损伤、心血管功能不全等，危机宝宝生命。

如何知道宝宝是否是携带者？

蚕豆病主要分布在东南亚、非洲、中东和地中海沿岸，全世界约有4亿人口受影响。

在我国，广东、广西、海南、云南、贵州等地区的人群患病率较高，发病率为4~15%。随着人口流动，现在患病率较低的地区也呈现增高趋势。

世卫组织建议在男性患病率＞3%~5%的地区常规开展G-6-PD缺乏症的产前健康教育及新生儿筛查。我国有多个省市已经开展了G-6-PD缺乏症的筛查项目。

现在不少医院都会进行新生儿足底血筛查，其中就包含有蚕豆病的。若你没有给宝宝做，可以带宝宝去做一个G6PD的活性测定。

不是说宝宝吃了蚕豆没有发病，就证明宝宝完全没事了。事实上，蚕豆病并不是说一吃就会发病，可能这次没事儿，下次却有事儿了。

所以，为了保险起见，还是建议家长给宝宝做筛查，尤其是家长或亲戚患有蚕豆病的。

而且，由于该病是一种常见的遗传性代谢性疾病，不能根治。目前此病仍以预防为主要，所以，尤其是蚕豆病高发区，一定要给宝宝做筛查。

除了蚕豆

这些食物和药物也应谨慎

虽说吃蚕豆是引发蚕豆病的主要原因，但除了蚕豆，还有一些食物，甚至是药物需要我们谨慎。

1.蚕豆及蚕豆制品

蚕豆肯定是不能食用的，而且蚕豆制品也是不可食用的。如：蚕豆酱油、蚕豆粉丝、蚕豆零食（怪味豆）、祁县豆瓣酱等等，进食这些蚕豆制品也会让宝宝发病。所以，在购买食物时，我们一定要看配料表。

同时，还要避免让宝宝接触到种植蚕豆的地方。在哺乳期的妈妈也最好不要食用蚕豆及制品，妈妈食用也可能导致宝宝发病。

2.含萘成分的防虫产品，如樟脑球、臭丸。

给宝宝穿有樟脑丸（奈）气味的衣服也会诱发溶血，导致新生儿黄疸。

3.薄荷醇、薄荷脑加工品。

4.苦瓜。苦瓜中含有奎宁成分有诱发溶血的可能性，能避免还是尽量避免。

5.我们常用的一些药物，“蚕豆宝宝”也是要谨慎使用的。如红药水、紫药水等都是禁用的，在选择退烧药的时候优先选择布洛芬 ，慎用对乙酰氨基酚。

图片来源：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识

所以，家长最好还是不要给宝宝自行用药。带孩子去医院就医时，也要和医生说明宝宝患有蚕豆病的状况，让医生对症下药，切记不要随意用药，有的药物也是会让宝宝出现溶血反应的。

蚕豆病的预防

1.第一次给宝宝吃蚕豆时，量一定要少。

很多时候，家长吃蚕豆是没问题的，往往都是宝宝吃了蚕豆发生了症状，才知道宝宝得了这个病。所以第一次给宝宝吃蚕豆的时候要注意观察有无异常，一旦出现不良反应需立即就医诊治。

2.谨慎使用中成药

目前已证实盐酸小檗碱可诱发“蚕豆病”。中药材黄连、黄柏、白屈菜、马尾莲、三颗针、十大功劳等中药材中均含有小檗碱，因此，蚕豆病患者应尽量避免使用含上述药材的中成药。

熟知嘟妈的家长都应知道，嘟妈一直都不建议给宝宝使用中成药。大部分中成药在「不良反应」那一栏是「尚不明确」。

再次强调，「尚不明确」并不等于没有不良反应，不要给孩子使用不良反应尚不明确的药物。

3.不要使用复方感冒药

复方感冒药中通常含有对乙酰氨基酚、阿司匹林、氯苯那敏，这三种药物均可诱发蚕豆病。因此，蚕豆病患者应避免使用复方感冒药。

美国曾报道过多起宝宝因过量服用感冒药而死亡的案例，因此2007年FDA下令禁止2岁以下宝宝用感冒药，并且不推荐给4岁以下儿童用感冒药，这主要是基于：

写这篇文章，不是不让家长们给宝宝吃蚕豆，只要是筛查是正常的，就可以放心的吃了。

还有就是，若患有蚕豆病的宝宝要上学，也一定要记得告诉老师，在校吃饭时一定要注意，在平时也要告知孩子一定不要贪吃这类食物，告诉孩子这其中的原由和危险性。

参考资料

1. 王卫平. 儿科学[M]. 8版. 北京: 人民卫生出版社, 2013.

2. 中华儿科杂志2017年6月第55卷第6期，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识。

3. MedlinePlus. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. https://medlineplus.gov/ency/article/000528.htm

4.kidshealth.G6PD Deficiency.https://kidshealth.org/en/parents/g6pd.html.2018/7

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