问:


宝宝生后刚几天,发现宝宝哭闹时,会出现嘴角左侧低垂,这个有问题吗?


答:


如果孩子在哭闹时,嘴角左侧低垂,而眼睛能闭合上,平静时嘴角是对称的,如下图所示,那提示歪嘴哭综合征的可能性比较大,并且是右侧嘴角有问题,左侧是正常的。


图片来自NeoReview


这个图片可以看到孩子嘴角是自己的左侧低垂的,提示是右侧的嘴角有问题。

是不是有些晕了?为什么嘴角左侧低垂,而是右侧有问题呢?


哈哈,自己想想,哭的时候,是不是应该两侧嘴角都要向下拉呢?那自然是能向下拉的那侧没问题,而拉不下去的那侧有问题啊。


所以,左侧嘴角能拉下去,而右侧的拉不来去,提示左侧是正常的,而右侧是有问题的。




嘴角能向下降,主要受到上图中的降口角肌和降下唇肌的收缩,主要是降口角肌的作用。这个宝宝出现这种表现,就是降口角肌发育不完全或者缺失导致的。

因为在哭闹时出现歪嘴角,平静时没有问题,所以就叫歪嘴哭综合征(Asymmetric Crying Facies),其实在笑的时候,因为嘴角也会向外拉,所以也会有些歪,但不如哭得时候歪的厉害,并且孩子刚生出来,只会哭,不会笑,所以就没把笑放进来。


歪嘴哭综合征是一种先天性的综合征,生后哭闹就能发现,是因为降口角肌和降下唇肌(主要是前者)发育不全或缺失,导致口角不能向外、向下拉导致的,80%发生在左侧,就是左侧嘴角不能下拉,如下图所示。


图片来自:The Newborn Book Significance of Physical Findings in the Neonate


歪嘴哭综合征的发病率在0.2-0.6%左右,也就是500-160个宝宝里会出现一个有该问题。原因不明,可能和染色体异常、宫内病毒感染等,导致降口角肌发育不全有关。


其实如果仅仅有歪嘴哭,问题不大,就是会影响美观,等孩子长大后,让孩子少哭、轻笑,一般没啥异常,但是歪嘴哭综合征可能合并其他畸形的风险是正常孩子的3.5倍,尤其是心血管系统畸形。


如果合并心血管畸形,比如动脉导管未闭、三尖瓣闭锁、室间隔缺损、法洛四联症,就称为Cayler Cardiofacial Syndrome,这些孩子进行染色体检查,会发现 22q11 微缺失。


除了心血管的畸形外,歪嘴哭的孩子还可能有其他系统,比如泌尿生殖系统、神经系统等畸形。当然最表象的,还是出现诸如耳朵、手指畸形,如下图所示:


无耳垂,图片来自:Medicine (Baltimore). 2018 Aug; 97(31): e11403.


拇指弯曲,图片来自:Medicine (Baltimore). 2018 Aug; 97(31): e11403.


所以,如果发现孩子生后有歪嘴哭表现,要做个全面的检查,最起码心脏超声、腹部超声等要完善,然后染色体检查和治疗关系不大,不是必须检查的。


如果排除了其他系统问题,仅有歪嘴哭,就不用太担心,虽然长大后也不会自行恢复,但可以不做任何处理。


如果想治疗的话,可以在健侧注射肉毒素,或者进行健侧的肌肉切开等手术,让健侧口角在哭闹时也不能向下、向外拉,这样左右两侧就对称了。



上图A是向白色箭头处(正常肌肉处)注射肉毒素,B是治疗后的效果,图片来自参考文献[5]

呵呵,这和你想的要治疗患侧是不是不一样啊。


有人会问,怎么和面瘫区分呢?比如出生时,因为挤压导致面神经受损,出现不能控制面部肌肉,导致也会出现歪嘴哭的问题,这时和歪嘴哭的表现是一样的啊,也是受损那侧的嘴角不能下拉。


上图黄色的是面神经,左右各有一束


这时可以看孩子的眼睛和鼻唇沟,因为这些部位的肌肉都受到面神经的控制,如果面神经出现问题导致面瘫,在安静时,患侧的眼睛是张开的,因为眼睑肌肉是神经控制的,神经有问题,眼睑就闭不上,同理,患侧的鼻唇沟是浅的。


图片来自:The Newborn Book Significance of Physical Findings in the Neonate


上图能看到,孩子的左眼没有闭上,嘴角也有些右侧低垂,这个孩子是左侧面瘫。


如果这样不太好区分,咱们还能看哭闹时表现。如果是面瘫的孩子,在哭闹时,患侧的眼睛是张开的(闭不上),患侧的口角不下拉,患侧额头没有皱纹,和歪嘴哭就能区分开了,如下图所示,是右侧面瘫。



图片来自:https://nursekey.com/health-problems-of-newborns/


如果是分娩时外伤、挤压导致的面瘫还好,因为数周到几个月后,80-90%可能就恢复了,就没事了。


OVER.


- 参考文献 -

[1].Moshe Shapira.Asymmetric Crying Facies.NeoReviews October 2009, 10 (10) e502-e509.[2].Asymmetric Crying Facies.https://www.facialpalsy.org.uk/causesanddiagnoses/asymmetric-crying-facies/[3].Sunil K. Jain.Facial Asymmetry in a Crying Newborn: A Comparison of Two Cases and Review of Literature.Case Reports in Pediatrics. 2017


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