前几天有读者留言让讲讲束带征,那好,今天咱们就说说这个问题。


家长们了解到这个疾病后,就会和自己孩子对比,如果孩子再胖点,就会更担心是这个问题了。


我家孩子到底是胖呢?还是真有这个问题呢?比如下图,哪个宝宝的胳膊是有问题的?你能分辨出吗?OK,看文章吧。



答案:上面的孩子是胖的,下面的孩子是有束带征。


这是个什么问题?


从上面图片,咱们能看到,孩子的胳膊上像有个束带似的,把这个地方给勒住了,不能向外生长,而其他部位生长是正常的。


这个束带称为缩窄环( constrictive rings),当然不是真正有个束带缠绕在这个地方,而是孩子在出生前,在子宫内的时候,被羊膜缠绕着,导致这个地方没法生长,生后也就固定这个形状了。就像树被勒住后,被勒的部分不长一样。



这个问题之前被称为羊膜束带综合征(amniotic band syndrome,ABS),现在考虑到这不是一个综合征,所以该称为羊膜带序列征(amniotic band sequence, ABS)。


孩子在宫内时,如果羊膜因为各种原因而出现破裂,缠绕到孩子身体上,就会影响被缠绕部位的生长,出现这个问题,如下图所示:



如果缠绕的很紧,那么长时间就会出现缠绕下方的器官被截断了,比如孩子生后没有脚趾



或者没有手脚



有些孩子如果脸被缠绕住了,那会出现脑膨出、唇腭裂、露脑畸形等问题



这种疾病的发病率在1200-15,000分之一,非常严重的在宫内就死亡了;出现面部畸形,肢体截断,肢体因为没有血运变得短、细小,淋巴回流受阻导致肿胀,属于严重问题。


如果肢体都是完整的,仅仅是生后发现胳膊或者腿上有些圈圈,不影响骨骼和血流,那算比较轻的了,如下图所示。



这个图是该病常出现的表现:



和肥胖的区别


如果问题严重的,那很容易就能区分,因为肢体的缺失、粗细明显不同很容易就能看出来,在手足上的缩窄环也容易看出,因为没有小朋友胖的手都一节节的。


如果孩子有手指脚趾缺失问题同时伴有缩窄环,那也不用鉴别了,肯定是。


但是胳膊或者腿上的轻度的缩窄环不容易和肥胖区别,大家可以通过以下几点鉴别下:


● 缩窄环是生下来就有的,而胖导致的圈圈,生下来就有的很少见,都是长胖后出现的。


● 肥胖都是全身胖,不会只胖胳膊或者腿的,所以,如果孩子体重不大,但胳膊腿上有环,要考虑这个问题。


● 胖大都是胳膊或者腿的屈侧有圈圈,而伸侧不明显,如果只在伸侧有环,要考虑这问题。啥是屈侧,就是能弯屈的那侧,如下图孩子胳膊是向前弯屈,腿是向后弯屈的。



● 胖孩子的圈圈摸着特别软的,圈容易被扒开,如果孩子肢体上有环,摸着上下皮肤硬点(这属于重的了,皮肤有水肿了),不好扒开,那要考虑这个问题。


产前能发现和治疗吗?


不用担心,在怀孕3个月左右,做超声时就能发现这个问题,嗯,也得看技术。


那发现这个问题后,孩子还能要吗?看综合评估的情况,如果其他没发现异常,羊水、染色体检查都正常,就只有这一个问题,那完全可以要。


另外,发现这个问题后,可以在宫内就手术治疗的。


但不是所有的都要治疗,如果缠绕的不紧,不影响血运和肢体的生长,就不治疗,继续观察进展就行了。在监测中,如果真出现问题了,再治疗不晚。


鉴于现在的医疗条件,如果宫内能等,那就等出生后再进行手术,不会导致孩子肢体有啥问题,当然如果不能等的,那就宫内治疗,这个操作国外也不多见,国内的更少。


需要治疗吗?


如果生后才发现这个问题,这时看到缩窄环已经影响血运或者淋巴回流或者骨骼了,导致缩窄环下面的部位特别肿胀或者小,那需要立即手术。比如下图,能看到腿和脚都是肿胀的。



如果是轻度的,就是有个环在那,摸着软软的,不影响肢体的生长,那不需要治疗,继续观察,一般都不会越来越重,即使后来加重了,在治疗也不晚。


治疗就是通过手术,把缩窄的地方给切掉,有时一次手术是不能解决问题的,得多次手术才行。


有些家长说,我发现了缩窄环,觉着不美观,想手术去掉行不行?当然可以。


参考文献:


[1].Amniotic band sequence.UPTODATE.2019.
[2].Aniruddh Agrawal.Amniotic Band Sequence: A Case Report.International Journal of Medical and  Pharmaceutical Case Reports.2016.
[3].Shelby Lies.Case series: Amniotic band sequence with craniofacial abnormalities.Birth Defects Research. 2019.


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