有些食物对有的人来说是美味

对有的人来说却是“毒药”

比如这道菜

没错，就是蚕豆。

看到这你肯定有疑问：

“怎么好好的一道菜就成了毒药呢？

我经常吃啊！”

咱们先来看一则新闻：

6岁孩子因吃蚕豆住进ICU，最后被诊断为蚕豆病。

到底什么是蚕豆病？今天，豆苗妈就要来盘盘ta。

蚕豆病也叫G-6-PD缺乏症，是一种遗传病。G-6-PD全称“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶”，具有帮助稳定红血球，使红血球不易受到破坏的作用。

而患上“蚕豆病”的孩子，他们血液中的红细胞膜上缺少这种酶（G-6-PD），一旦碰到带有“氧化性”的物质，红细胞就会被破坏，出现急性溶血性贫血，威胁生命安全。

所以，具有强氧化性的新鲜蚕豆，对有基因缺陷的孩子来说，无疑就是“毒药”。

蚕豆病属于先天性基因缺陷，突变基因位于X染色体上，由于男孩只有1个X染色体，所以发病率远高于女孩，女孩可以终身携带突变基因而不发病。

早期症状可能会出现厌食、疲劳、低热、恶心，继而引发因溶血而发生贫血、黄疸和尿液呈浓茶色的症状。

如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可能导致心肾功能衰竭而死亡。

在进食蚕豆或者蚕豆制品后的1-2小时，或者1-3天内都可能发生急性溶血。

据统计，蚕豆病分布广泛，全球范围内约有4亿患者，我国有“南高北低”的规律，广东、云南和四川等地为高发区。

如何预防蚕豆病？

患有蚕豆病的人，无诱因不发病时，和正常人一样，一般无需特殊处理。蚕豆病虽无法治愈，但可以预防，如，避免接触可引致溶血的物品，包括：

 食物：严格禁食、禁用蚕豆及其制成品；

 环境：避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地；

 家具用品：避免接触含萘的樟脑丸；

 用药：不管是中药还是西药，用药前都需咨询医生：

附：G6PD缺乏症禁用及慎用的部分药物

注：禁用：常规剂量可导致溶血；慎用：剂量或特殊情况可导致溶血。参考《中华人民共和国药典临床用药须知》2010年版、化学药和生物制品卷（中国医药科技出版社及意大利葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症联盟网站 （http ： //www. g6pd. org/）

这3个问题你一定也想知道

  蚕豆病宝宝可以接种疫苗吗？

A1：可以接种，但在接种后要注意密切观察；

  蚕豆病宝宝可以正常吃奶粉吗？

A2：可以，但需要慎用维生素K1和维生素C,有些奶粉中含有这两种成分，一般含量较少，也是不影响的。

  退烧是不是要用布洛芬，而不能用对乙酰氨基酚？

A3：是的，建议优先选择布洛芬。因为上表中我们有提到，对乙酰氨基酚属于慎用级别，有低危的风险。如果是常规推荐剂量，短期内是可以谨慎使用的。但在过量的情况下会产生溶血风险。而布洛芬的安全性比对乙酰氨基酚更好，所以6个月以上的蚕豆病孩子发烧时，首选布洛芬退烧。

最后，还想说一下，蚕豆病是一种遗传病，正常人吃蚕豆是不会得蚕豆病的。

参考资料

【1】美国育儿百科全书

【2】儿童安全用药手册（冀连梅著）

【3】季杰，刘志刚，刘霆.左氧氟沙星致急性血管内溶血1例并文献复习[J].临床荟萃，2008，23（11）

【4】范歆，邱文娟，邹琳等.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识[J].中华儿科杂志，2017，55（6）：411