典型川崎病的诊断

需要不明原因发热持续至少五天伴以下五项标准中至少四项：

双侧球结膜充血

口腔黏膜改变，包括唇充血皲裂，咽充血或杨梅舌

外周肢端变化，包括手掌或足底红斑，手或足水肿（急性期），甲周脱皮（康复的阶段）

多形性红斑

颈淋巴结病 (至少单个淋巴结直径>1.5 厘米）

川崎病的实验室评估

•   急性期反应物升高（CRP≥30 mg/L或ESR≥40 mm/h）

•   白细胞计数≥15×109/L

•   各年龄段正细胞正色素性贫血

•   病程7天后血小板细胞数量≥450×109/L

•   脓尿（尿液白细胞≥10个/HP）

•   血清丙氨酸转氨酶水平> 50U/L

•   血清白蛋白≤3g/dL

•   超声心动图异常提示川崎病的诊断，包括动脉瘤形成（通常在病程10天内）,冠状动脉炎（如CA z积分>2.5和冠状动脉腔不规则）、左心室功能下降、轻度瓣膜反流（常见二尖瓣）、心包积液等。

不完全性川崎病——与典型川崎病患者的体征对比

日本一个单中心回顾性报告：9年期间治疗242例川崎病患儿，其中10%的患者被诊断为不完全川崎病。发病率在6个月以下婴儿似乎更高。相比儿童，成人更多表现为不完全川崎病。

在上述回顾性报告中，25例患者(10%)最终没能满足典型川崎病的诊断标准。在这25例患者中能够满足三项特征的有17例(68%)，有7例(28%)只具有两项特征，只有一个患者出现短暂的冠状动脉扩张。对这些典型和不完全川崎病的患者进行以下体征对比：

1.颈部淋巴结病：无论是典型还是不完全川崎病患儿均很少发生颈部淋巴结病。高达90%的不完全川崎病患者不出现淋巴结病，而40-50%的典型川崎病患者不出现淋巴结病。

2.皮疹：50%不完全川崎病患儿及7-10%典型川崎病患儿不出现皮疹。

3.外周肢端的改变：40%不完全川崎病患者不出现外周肢端的改变。相比之下，只有15%的典型川崎病患者不出现掌跖红斑，手足背水肿或甲周膜状脱屑。

4.粘膜变化：粘膜改变是川崎病最具特色的特征，超过90%典型或不完全川崎病患儿都出现粘膜变化。

不完全川崎病的评估

美国心脏协会(AHA)和美国儿科学会(AAP)已经联合制定不完全川崎病的诊断治疗指南（法则1），根据实验室检查指标和超声心动图来帮助诊断。这些患者最初可能没有达到典型川崎病诊断标准，但如果有持续发热应重新评估不完全川崎病的可能。无论在任何时候对于诊断有怀疑时，应请川崎病专家会诊。

即使没有川崎病的临床特征，年龄小于6个月婴儿不明原因发热≥7天,或任何年龄儿童不明原因发热≥5天，且具有2或3项临床指标，就要怀疑不完全川崎病的可能并进一步进行实验室评估。不完全川崎病在诊断以前须仔细排除伴随发热、皮疹和类似实验室检查异常的其他疾病。一些炎症和感染性疾病，包括结节病、结节性多动脉炎和系统性幼年特发性关节炎等。成人患者需要排除药物过敏反应和中毒性休克综合症。

美国心脏协会/儿科学会推荐以下实验室评估：

 •   急性期反应物（C反应蛋白(CRP)和红细胞沉降率(ESR)）

 •   全血细胞计数(CBC)和白细胞(WBC)分类计数

 •   尿液分析，最好是清洁尿液分析

 •   血清丙氨酸转氨酶水平

 •   血清白蛋白

 •   超声心动图的检查有助于不完全川崎病的诊断：川崎病患儿的CA z评分> 2.5，表明该截点可作为诊断川崎病的可靠标记

治疗标准

接受IVIG治疗

美国心脏协会和美国儿科学会对不完全川崎病的诊断治疗标准与典型川崎病一致，患者将受益于静脉注射免疫球蛋白IVIG治疗。在临床没有确诊的情况下对高危儿进行治疗将减少不完全川崎病患儿继发冠状动脉瘤形成。这在一项研究中得到证明，该研究根据2004美国心脏协会和美国儿科学会的标准，在四个中心对195名儿童进行评估，发现58名确诊冠状动脉瘤的患者未能达到典型川崎病的标准。这些孩子中有53名诊断为不完全川崎病，根据诊断治疗策略，他们接受丙种球蛋白治疗。经过进一步监测，剩下的五个病人有两个患者也接受丙种球蛋白治疗。

总的来说，在任何情况下，只要治疗不足的风险可能大于过度治疗的危害,一些疑似川崎病的孩子，有可能接受不必要的丙种球蛋白治疗。事实上，美国心脏协会和美国儿科学会指南的目的，恰恰是删除早期诊断障碍。